Vive únicamente en la isla Ángel de la Guarda, en el golfo de California, lo que la convierte en una de las pocas ratas magueyeras verdaderamente insulares de México. Descrita como especie en 1912, pasó casi un siglo clasificada como una simple subespecie de la rata magueyera del desierto (Neotoma lepida), hasta que un estudio genético de 2008 confirmó que se trataba de un linaje evolutivamente distinto, con rasgos morfológicos propios, y le devolvió su estatus de especie plena.
Es de tamaño corporal medio y cola relativamente corta en comparación con otras ratas magueyeras del complejo lepida al que pertenecía. La separación fiable frente a Neotoma lepida, su pariente continental más cercano, se basa en análisis genéticos y morfológicos detallados, no en rasgos visibles a simple vista.
Como el resto de las ratas magueyeras, se presume que construye acumulaciones de ramas y material vegetal alrededor de su refugio en terreno rocoso insular, aunque no hay medidas publicadas específicas de sus refugios.
Es endémica de la isla Ángel de la Guarda, en el estado mexicano de Baja California, dentro del golfo de California.
Se presume una dieta de vegetación desértica insular, como el resto de las especies del complejo Neotoma lepida.
Es de hábitos nocturnos y solitarios, como el resto de las ratas magueyeras; su historia taxonómica estuvo marcada por casi un siglo de confusión con la rata magueyera del desierto continental.
No existen datos suficientes para determinar la tendencia poblacional de esta especie de rango extremadamente restringido a una sola isla, lo que la hace intrínsecamente vulnerable a cualquier alteración local.
Los endemismos insulares como este son generalmente vulnerables a la introducción de depredadores o especies competidoras, aunque no hay un estudio de amenazas específico publicado para esta población.
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