Es uno de los conejos más raros del mundo: se le dio por extinto durante décadas hasta que un estudio de 2004 confirmó que la especie seguía existiendo, y desde entonces apenas se ha vuelto a documentar. Solo se conoce con certeza de los alrededores de Omilteme, en el estado mexicano de Guerrero, un área de menos de 500 km² en plena Sierra Madre del Sur.
Conejo de aspecto general similar al resto de conejos de cola de algodón mexicanos, del que existen tan pocos ejemplares de museo que faltan datos fiables de medidas corporales precisas; su identificación en el campo se apoya sobre todo en la localidad, restringida a las cumbres boscosas de la Sierra Madre del Sur en Guerrero.
A diferencia de la mayoría de conejos de cola de algodón, que no excavan, esta especie construye túneles y madrigueras bajo rocas y vegetación para ocultar sus movimientos, un comportamiento poco habitual en el género que ayuda a diferenciarla en su área de distribución tan restringida.
Bosque de pino, pino-encino y bosque nuboso de montaña, entre 2133 y 3048 m de altitud, en la Sierra Madre del Sur, estado de Guerrero (México).
Extremadamente esquivo y raramente observado; su comportamiento general apenas se conoce más allá de su costumbre de excavar túneles y madrigueras bajo rocas y vegetación para esconderse.
No existen datos suficientes para establecer una tendencia poblacional fiable: la especie se registra tan pocas veces que no puede afirmarse si su población sube, baja o se mantiene estable.
Pérdida y degradación de su hábitat de bosque de montaña en la Sierra Madre del Sur por tala, agricultura y ganadería.
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